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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

法澳联合声明插手台海问题 专家:会进一步加剧地区形势复杂性******

  【环球时报驻法国、澳大利亚特派、特约记者 于超凡 达乔 环球时报报道 记者赵霜 张晗】澳大利亚与法国“2+2”部长级会谈1月31日发表联合声明,表示两国将共同为乌克兰提供数千发155毫米口径炮弹。同时,联合声明提到法澳在印太地区的合作,并将台海问题列入其中。接受《环球时报》记者采访的专家认为,法澳联合声明中涉中国表述的增加,是对美国盟友身份的再次宣示。在美国因素和乌克兰危机的影响下,法澳两国试图作为“印太地区的重要国家”在安全领域发挥影响,应该以促进区域合作、维护地区稳定为目标,硬扯上台海局势对两国及地区而言都是有害无益。

  据路透社1月31日报道,正在法国访问的澳大利亚副总理兼国防部长马尔斯和外交部长黄英贤与法国国防部长勒科尔尼及外交部长科隆纳举行了“2+2”部长级会谈。除了重点探讨的法澳联合生产“数千发”155毫米炮弹,印太地区防务合作也是主要议题之一。澳大利亚国防部长马尔斯表示,“(法澳)双边关系正在升温”,期待两国国防军事伙伴关系更加深入,在印太地区进行更多的联合演习和军事合作。法国近年来一直谋求通过与地区国家合作来加强其在印太地区的军事存在。

  澳大利亚《时代报》报道称,马尔斯提出法国是澳大利亚在太平洋地区最近的邻国之一,法国海外领地法属新喀里多尼亚和澳大利亚诺福克岛之间的距离不到700公里。他说:“法国是印太地区的自由民主国家,它拥有一个由全球规则秩序管理的全球愿景。”“从这个意义上说,作为我们最亲密的邻国,法国确实处于澳大利亚与世界上任何国家之间关系的最顶端。”

  不过,澳媒称,两国在国防合作上仍存在分歧。法国仍寄希望在澳大利亚从英美获得核潜艇前能够向澳出口常规动力潜艇。对此,马尔斯给出了否定的答案。

  在会后发布的联合声明中,双方在对乌军援、生态转型、军事合作等方面达成一致。除此之外,声明大篇幅谈到法澳在印太地区的合作,包括供应链安全、海上安全、气候变化等领域,以及重申支持东盟的中心地位和东盟主导的区域架构。此外,声明还在“印太地区”部分罕见地谈及台海问题,强调台海和平与稳定的重要性,呼吁在不使用武力或胁迫的情况下,通过对话和平解决两岸问题;重申共同反对单方面改变现状;承诺共同努力支持台湾有意义地参与“国家资格不是先决条件”的国际组织的工作;重申继续深化与台湾在经济、科学、贸易、技术和文化领域的关系。

  此外,声明还写道:“部长们认识到,在应对气候变化、保护生物多样性、粮食安全和减免最脆弱国家的债务等共同关心的全球问题上,与中国继续合作至关重要。”

  华东师范大学澳大利亚研究中心主任陈弘1月31日接受《环球时报》记者采访时表示,法澳联合声明此次对中国相关问题的表述与以往相比有所增加,增加的内容与美西方营造的舆论相同,相当于按照美国的剧本宣示自己的立场。然而,澳大利亚虽然有它的利益关切或战略考虑,但不能有损于中国的核心利益。

  陈弘说,美国在推出“印太战略”后,一直希望将欧洲的力量引入印太地区,作为该地区重要国家的澳大利亚起到了跳板作用。他举例说,马尔斯接下来要去美国,黄英贤也有其他欧洲行程,在这期间,除了乌克兰问题,另一重点就是将欧洲一些力量引入印太地区。

  中国国际问题研究院欧洲所所长崔洪建告诉《环球时报》记者,从双边的角度来讲,法国和澳大利亚希望通过此次“2+2”部长级会谈进一步缓和受“奥库斯”影响的双边关系;从法国方面来说,则期望通过加强和澳大利亚的关系来推进它的“印太战略”。在该背景下,法澳联合声明谈到台湾问题,是要表示对台海局势的关注。在这一点上,法国和澳大利亚都受到美国、乌克兰危机的影响,两国认为,作为印太地区的重要国家,他们需要保持对该地区安全的影响力。

  不过,崔洪建强调,法国以及一些推出了“印太战略”的国家要搞协调但不能拿所谓“台海紧张局势”当借口。在涉台问题上不负责任的表态不仅会给这些国家的对华关系造成干扰,还会进一步加剧地区形势的复杂性。(环球时报)

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